Hutchinson-Gilford Progeria Syndrom: Eine seltene Aging Störung bei Kindern



Zunächst recherchierten in 1886 von Jonathan Hutchinson und später beschrieben in 1897 von Hastings Gilford, die Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die eine geschätzte beeinflusst 1 im 8 Millionen Kinder. Es wird durch übermßige vorzeitige Alterung gekennzeichnet, und es macht ein junges Kind aussehen wie ein alter Mann oder eine Frau. Das Wort "Progerie" ist ein griechisches Wort für "pro" (Vor, oder verfrüht) und "Geras" (hohes Alter).

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom (HGPS) Regel tritt als Folge von Genmutationen, und kann nicht vererbt werden, weil die Patienten in der Regel nicht über ihre Teenager leben.




Alterung Krankheit projeria Syndrom

Eigenschaften von Progerie-Syndrom

Die Haupteigenschaft von Progerie-Syndrom ist, dass ein junger Säugling oder Kind über alle Funktionen und Beweise eines sehr alten Mann oder eine Frau hat - und diese können bis auf die folgenden gebrochen werden:

  • Limited und sehr Körperwachstum gebremst
  • Sehr faltige Haut oder Sklerodermie - eine Verhärtung und Straffung der Haut am ganzen Körper
  • Kleine und zerbrechliche Knochen
  • Sehr große Köpfe und sichtbare Kopfhaut Venen
  • Ein schmales Gesicht und Schnabel Nase
  • Prominent und wulstige Augen
  • Alopezie oder volle Haarausfall
  • Verlust von Körperfett und Muskeln
  • Steife Gelenke, Nierenversagen, Verlust der Sehkraft, Hüftluxation, und Herz-Kreislauf- Erkrankungen

Genetische Ursachen von Progerie-Syndrom

Es ist ein Protein, das Lamin A genannt, die durch die LMNA-Gen hergestellt wird. Die Lamin A-Protein beeinflusst die Formen Kern in Körperzellen. Wenn genetische Mutationen verursachen abnorme Produktion des Lamin A-Protein, es bewirkt, dass die Membran in den Zellkern instabil und Schäden Zellkern diese Entwicklung und sie weg tötet zu werden Kuvertierung schneller als normal ist. Dies führt letztendlich zu einem Embryo in der Gebärmutter Progerie Gene und Zellen zu entwickeln,, und die Bedingung Sätze im Moment ist das Kind geboren, bis er / sie geht während der Teenager-Jahre entfernt.

Progerie-the-Rapid-vorzeitige-Aging-in-KinderDie Diagnose der Progerie-Syndrom

Diagnostizieren von Progerie stellt überhaupt keine Probleme, weil alle verräterischen Symptome und Beweise gibt es für alle zu sehen. aber, ein Test LMNA Mutationen können auch die degenerative Alterung Krankheit zu bestätigen durchgeführt werden.

Ähnliche Aging Krankheiten

Es gibt ein paar andere beschleunigte Alterungs Krankheiten, die sehr ähnlich sind Progerie-Syndrom, und diese sind weitgehend durch fehlerhafte DNA-Reparaturen verursacht. Sie haben auch segmentale progerias von einigen medizinischen Fachleuten, weil im Gegensatz zu Progerie-Syndrom genannt worden, sie in bestimmten Aspekten des Alterns beschleunigt induce Alterungs. Einige dieser degenerativen altersbedingten Krankheiten sind:

  • Werner-Syndrom
  • Cockayne-Syndrom
  • Mondscheinkrankheit

Die Behandlung von Progerie-Syndrom

Es gibt keine bekannte Behandlung für progeria, aber es gibt Behandlungen bei Komplikationen ab von der Bedingung entstehen. Zum Beispiel, je nach Einzelfall, Patienten können für Herz-Kreislauf- Erkrankungen mit koronaren Bypass-Operation behandelt werden, und sie können auch mit energiereichen Diäten gegeben Wachstumshormonbehandlungen werden wird empfohlen.


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